夜大神經(jīng)系統(tǒng)

1、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 Guillain-Barré綜合征(GBS),急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病又稱格林-巴利綜合征，是以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫性疾病。 是一種急性起病，損害多數(shù)脊神經(jīng)及神經(jīng)末梢，也常累及腦神經(jīng)，并有腦脊液中蛋白細(xì)胞分離為特征的綜合征。,概 述,歷史沿革,GBS最早由Guilliain、Barre及Strohl在1916作出具體明

2、確的臨床和生物學(xué)的特征描述。在1969年，Asbury第一次對(duì)該綜合征的電鏡形態(tài)作出描述，并把它限定為多發(fā)的脫髓鞘性神經(jīng)炎。,Guilliain,Barre,Strohl,流行病學(xué),發(fā)病率0.6-1.9/10萬(wàn).男性高于女性.兒童及青壯年多見(jiàn).夏秋高發(fā).與病毒感染或注射疫苗有關(guān).北方多發(fā).,一、病因和發(fā)病機(jī)制,病因,確切病因不清,屬神經(jīng)系統(tǒng)的一種遲發(fā)性過(guò)敏性自身免疫性疾病可能與感染、疫苗接種有關(guān)。多數(shù)病人在本病發(fā)病前1～4

3、周有呼吸道、腸道感染病史最常見(jiàn)為空腸彎曲菌感染，約占85%可有病毒、支原體等感染。,,,發(fā)病機(jī)制,,,,,,病原體侵入,機(jī)體免疫識(shí)別錯(cuò)誤,產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體,發(fā)生免疫反應(yīng),,,,,周?chē)窠?jīng)髓鞘脫落，神經(jīng)根炎癥,臨 床 表 現(xiàn),(一）運(yùn)動(dòng)障礙：1.急性或亞急性起病2.四肢對(duì)稱性無(wú)力（首發(fā)癥狀）,,,,多從雙下肢開(kāi)始，逐漸向上發(fā)展，出現(xiàn)弛緩性癱瘓，多于數(shù)日至2周達(dá)高峰。病情危重者在1～2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢對(duì)稱性弛緩

4、性癱瘓。嚴(yán)重者可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，神志死亡。,(二）感覺(jué)障礙：肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常和或手套襪子型感覺(jué)缺失（三）腦神經(jīng)損害：面癱等（四）自主神經(jīng)癥狀：發(fā)汗異常等（五）神經(jīng)反射異常：深反射減弱或消失（六）并發(fā)癥：窒息，肺部感染，心衰等,,,,檢 查 及 診 斷,檢查1．腦脊液 腦脊液壓力正常，無(wú)色透明。蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象是本病的重要特點(diǎn)。3．腓腸神經(jīng)活檢 可顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。2．肌電圖檢查 早期可正常，晚

5、期可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢現(xiàn).,,,,,,GBS肌電生理表現(xiàn),正常,急性期,緩解期,診斷1.病前1～4周有感染史，急性或亞急性起病2.四肢對(duì)稱性無(wú)力、癱瘓和腦神經(jīng)損害3.末梢型感覺(jué)障礙4.常有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象（一般起病2周后）,,,,,,治 療 要 點(diǎn),治 療,1.病因治療(1)血漿置換療法(PE)發(fā)病后2周內(nèi)進(jìn)行，可清除血中有害抗體、補(bǔ)體及細(xì)胞因子等。(2)免疫球蛋白靜脈滴注(IVIG) PE和IVIG是一線治療方

6、法.(3)皮質(zhì)類固醇:不確定,治 療,2. 輔助呼吸 指征：當(dāng)患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L以下或動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg時(shí)可行輔助呼吸。3.鼻飼留置 4.對(duì)癥支持治療 生命體征監(jiān)測(cè)，對(duì)癥治療，預(yù)防并發(fā)癥，用抗生素防治各種感染等。,預(yù) 后,發(fā)病4周左右癥狀體征停止發(fā)展，70-75%完全恢復(fù)，25%有后遺癥，5%死亡。,制定計(jì)劃,評(píng)估病人,實(shí)施護(hù)理,護(hù)理診斷/問(wèn)題,1．低效性呼吸型態(tài) 與呼吸肌麻痹有關(guān)。2．軀體活

7、動(dòng)障礙 與四肢無(wú)力、癱瘓有關(guān)。3．恐懼 與呼吸困難、四肢癱瘓有關(guān)。,,,,,,護(hù)理措施,1．觀察病情 重癥患者應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房治療，給予生命體征監(jiān)測(cè)、心電監(jiān)護(hù)、血氧飽和度監(jiān)測(cè)。密切觀察病人神志、呼吸及運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙情況。2．保持呼吸道通暢 注意翻身、叩背、化痰;鼓勵(lì)病人深呼吸、有效咳嗽、咳痰。,,,,3．呼吸機(jī)管理 具體操作見(jiàn)《急救護(hù)理學(xué)》相關(guān)內(nèi)容。4．備好搶救物品 如氣管插管包、氣管切開(kāi)包、呼吸機(jī)、氧氣、吸引器、搶救

8、車(chē)等搶救設(shè)備。5．預(yù)防并發(fā)癥,,,,思考：如何預(yù)防關(guān)節(jié)畸形？肌肉萎縮及深靜脈血栓形成？,6．日常護(hù)理（1）體位護(hù)理（2）飲食護(hù)理：給予高蛋白、高維生素、高熱量易消化飲食，尤其注意補(bǔ)充維生素B12（3）心理護(hù)理7．健康指導(dǎo) 營(yíng)養(yǎng)支持，堅(jiān)持肢體功能鍛煉，增強(qiáng)抵抗力，避免誘發(fā)因素。,,,效果評(píng)價(jià),評(píng)價(jià)實(shí)施護(hù)理后病人對(duì)疾病、治療、護(hù)理的身心反應(yīng)。,格林-巴利綜合征可能是與病毒感染有關(guān)的自身免疫性疾病。首發(fā)癥狀是四肢對(duì)稱性無(wú)力。呼吸

9、肌麻痹是本病的主要死因。蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象是本病的重要特點(diǎn)。,課堂小結(jié),治療關(guān)鍵在于維持正常的呼吸功能，促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)。護(hù)理特色是觀察呼吸情況，保持呼吸道通暢。,,運(yùn)動(dòng)障礙疾病 （movement disorders）,概 述,一、運(yùn)動(dòng)障礙疾病的概念 又稱為錐體外系疾?。╡xtrapyramidal diseases），主要表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)功能調(diào)節(jié)障礙，而肌力、感覺(jué)、小腦功能不受影響。 系基

10、底節(jié)功能紊亂所致。,二、與運(yùn)動(dòng)障礙有關(guān)的解剖結(jié)構(gòu) 1．錐體外系的組成 廣義 是指錐體系以外的與運(yùn)動(dòng)有關(guān)的中樞神經(jīng)結(jié) 構(gòu)，包括紋狀體、小腦、前庭系統(tǒng)。狹義 僅指紋狀體系統(tǒng)，包括基底節(jié)、腦腳核和 有關(guān)的皮層及其纖維聯(lián)系。,2．基底節(jié)（核）的概念基底節(jié)：是位于大腦半球深部的灰質(zhì)核團(tuán) 基底節(jié) 紋狀體 尾狀核

11、 屏狀核 豆?fàn)詈?蒼白球 杏仁核 殼核 大腦腳核 紅核 黑質(zhì)

12、 丘腦底核,,錐體外系,,,,,,基底節(jié)解剖圖,3．基底節(jié)的神經(jīng)環(huán)路 基底節(jié)具有復(fù)雜的纖維聯(lián)系，紋狀體是控制運(yùn) 動(dòng)的一個(gè)重要調(diào)節(jié)中樞。 3條重要神經(jīng)環(huán)路皮質(zhì) — 皮質(zhì)環(huán)路黑質(zhì) — 紋狀體環(huán)路紋狀體 — 蒼白球環(huán)路,,,黑質(zhì)紋狀體環(huán)路示意圖,多巴胺能神元膽堿能神經(jīng)元γ-氨基丁酸能神經(jīng)元 紋狀體黑質(zhì)致密部 黑質(zhì)網(wǎng)狀部,4．與基底節(jié)功能有關(guān)的重要遞質(zhì)及作用乙酰膽

13、堿（Ach）、多巴胺（DA）、去甲腎上腺素（NE）、5-羥色胺（5-HT）、組胺、γ- 氨基丁酸等DA與Ach對(duì)基底節(jié)功能有重要調(diào)節(jié)作用DA對(duì)新紋狀體神經(jīng)元主要為抑制作用，Ach對(duì)其有興奮作用這兩種神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng)功能相互拮抗，保持平衡,5．錐體外系的主要功能調(diào)節(jié)肌張力協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)維持和調(diào)整體態(tài)姿勢(shì)保持身體平衡和進(jìn)行習(xí)慣性動(dòng)作,三、錐體外系疾病的臨床表現(xiàn),1．不自主運(yùn)動(dòng)　 包括舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)、扭轉(zhuǎn)痙

14、攣和震顫。2．肌張力變化　增高、降低 兩大癥狀群： 肌張力增高、運(yùn)動(dòng)減少征群－PD 肌張力降低、運(yùn)動(dòng)增多征群-舞蹈病,帕 金 森 病,帕金森?。≒arkinson’s Disease，PD）,1. PD又稱震顫麻痹(paralysis agitans) 2. 是中老年常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 3. 主要癥狀為靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩 4. 發(fā)病率

15、：57/10萬(wàn) 60歲以上1%～2%,概 述,病 因 及 發(fā) 病 機(jī) 制,病因及發(fā)病機(jī)制可能與下列因素有關(guān)：年齡老化 環(huán)境因素 遺傳因素 可能為多因素參與，在遺傳易感性的基礎(chǔ)上，環(huán)境、年齡老化作用下 ，黑質(zhì)紋狀體中多巴胺能神經(jīng)元大量變性而引發(fā)疾病。,病 理 改 變,黑質(zhì)色素細(xì)胞中黑色素脫失DA能神經(jīng)元大量喪失殘留的神經(jīng)元細(xì)胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性嗜酸 性包涵體即路易小體（LB

16、）。,臨床表現(xiàn),1.發(fā)病年齡多在50歲以上，大多在60歲以上。2.起病隱襲，緩慢發(fā)展，逐漸加重。3.臨床三主征　靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩。靜止性震顫 為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為手指、肢體、下頜、 舌及頸 部的震顫，典型的手指震顫呈“搓丸樣”動(dòng)作。靜止 時(shí)明顯，活動(dòng)時(shí)減輕，入睡后消失。,臨床表現(xiàn)（續(xù)）,肌強(qiáng)直 鉛管樣強(qiáng)直、 齒輪樣強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩 隨意運(yùn)動(dòng)減少、減慢，病人始

17、動(dòng)困難和動(dòng)作執(zhí)行困難。如起床、翻身、步行、方向變換等運(yùn)動(dòng)遲緩，手指精細(xì)動(dòng)作困難。面具臉、 寫(xiě)字過(guò)小征,慌張步態(tài) 起步困難,,震顫 肌強(qiáng)直,,面具臉,臨床表現(xiàn)（續(xù)）,姿勢(shì)步態(tài)異常： 走路拖步，步距縮短，慌張步態(tài)。其他癥狀： 可有自主神經(jīng)功能障礙和精神障礙。 如多汗、流涎、體位性低血壓、頑固性便秘和 排尿困難、尿潴留。,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,1．一般檢查 如腦脊液常規(guī)、生化均無(wú)

18、異常。2．頭部CT、MRI也無(wú)特征性改變。,診斷與鑒別診斷,1.診斷 發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、三主征。 2.鑒別診斷 PD需與各種原因造成基底節(jié)損害而致的類似本病的帕金森綜合征相鑒別。如感染、中毒、藥物、腦外傷、腦血管病等。,治 療,1．藥物治療：PD目前仍以藥物替代治療為主。 增加CNS中DA含量或糾正DA能神經(jīng)遞質(zhì)與膽堿能神經(jīng)遞質(zhì)兩大系統(tǒng)的不平衡。,治療（續(xù)

19、）,抗膽堿能藥物 有抑制Ach的作用，相應(yīng)提高另一遞質(zhì)DA的效應(yīng)，而達(dá)到緩解的目的。對(duì)震顫和強(qiáng)直有一定效果，常用藥物有安坦。金剛烷胺 具有提高突觸前神經(jīng)末稍DA的合成、儲(chǔ)存、釋放，減少再吸收和部分抗膽堿能作用，能提高左旋多巴的療效，對(duì)少動(dòng)、強(qiáng)直、震顫均有輕度改善作用。,治療（續(xù)）,左旋多巴及復(fù)方左旋多巴制劑 左旋多巴可提高黑質(zhì)-紋狀體內(nèi)已降低的DA水平，是治療PD的最基本、最重要、最有效的藥物。目前主要應(yīng)用美

20、多巴和帕金寧。,治療（續(xù)）,DA受體激動(dòng)劑 其療效不如復(fù)方左旋多巴，一般主張與之合用。常用藥物有：嗅隱亭、泰舒達(dá)、協(xié)良行等。2. 外科治療　立體定向手術(shù)等。,護(hù)理,常用護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施及依據(jù)其他護(hù)理診斷/問(wèn)題健康指導(dǎo),常用護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施,1．軀體活動(dòng)障礙 與黑質(zhì)病變、錐體外系功能 障礙所致震顫、肌強(qiáng)直、體位不穩(wěn)、隨意運(yùn) 動(dòng)異常有關(guān)。 （1）生活護(hù)理：活動(dòng)與休息： 維持和培養(yǎng)業(yè)余愛(ài)好合理飲

21、食： 低鹽、低脂、低膽固醇、適量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白的清淡飲食，多食蔬菜、水果和粗纖維物，避免刺激性食物，戒煙酒和檳榔,常用護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施,對(duì)癥護(hù)理：出汗多的病人動(dòng)作笨拙的病人起坐困難的病人言語(yǔ)不清的病人頑固性便秘的病人,常用護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施,排尿困難病人長(zhǎng)期臥床病人精神智能障礙病人（2）運(yùn)動(dòng)護(hù)理：疾病早期疾病中期疾病晚期（3）安全護(hù)理,PD病人特殊坐廁（高位）,常用護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施,2.長(zhǎng)期自尊低下 與震顫

22、、流涎、面肌強(qiáng)直等身體形象改變和言語(yǔ)障礙、生活依賴他人有關(guān)。（1）心理護(hù)理（2）自我修飾指導(dǎo),常用護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施,3.知識(shí)缺乏　缺乏本病相關(guān)知識(shí)與藥物治療知識(shí)。（1）疾病知識(shí)指導(dǎo)（2）用藥指導(dǎo)療效觀察藥物不良反應(yīng)及處理方法,用藥指導(dǎo),抗膽堿能藥物：可致口干、視物模糊，便秘、排尿困難、失眠、煩躁不安、幻覺(jué)、妄想等。DA替代治療藥物：應(yīng)空腹用藥，如餐前1h或餐后2h服藥；服左旋多巴禁用VitB6和酚噻嗪類藥物；服復(fù)

23、方多巴制劑可并用VitB6。,長(zhǎng)期治療綜合征： “開(kāi)-關(guān)”現(xiàn)象（on-off phenomenon）指癥狀在突然緩解（開(kāi)）與加重（關(guān)）之間波動(dòng)。一般與服藥時(shí)間和劑量無(wú)關(guān)，不可預(yù)料，減少左旋多巴每次劑量，增加服藥次數(shù)而每日總藥量不變或適當(dāng)加用多巴胺受體激動(dòng)劑，可以防止或減少發(fā)生。,療效觀察,劑末惡化（end of dose deterioration） 　每次用藥的有效作用時(shí)間縮短，癥狀隨血藥濃度發(fā)生規(guī)律性波動(dòng)，與給藥

24、劑量不足、血漿內(nèi)DA濃度降低有關(guān)，可以預(yù)知，故增加每日總劑量并分開(kāi)多次服用可以預(yù)防。,療效觀察,DA能受體激動(dòng)劑： 可致體位性低血壓 、精神癥狀、惡心、頭痛、口干、轉(zhuǎn)氨酶升高等，進(jìn)餐時(shí)服藥可減輕其不良反應(yīng)，禁與降壓藥、酚噻嗪類藥合用金剛烷胺： 可致失眠、精神癥狀、消化道反應(yīng)等，肝、腎功能不全、癲癇、嚴(yán)重胃潰瘍者禁用或慎用,不良反應(yīng)的觀察,常用護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施,病情觀察： 用藥情況（藥名、劑量、用藥

25、時(shí)間、副反應(yīng)） 癥狀加重和持續(xù)的時(shí)間、緩解的方式 運(yùn)動(dòng)障礙的類型 并發(fā)癥：損傷、感染、壓瘡（最常見(jiàn)）營(yíng)養(yǎng) 障礙、胃排空延遲、結(jié)腸功能不良心理障 礙、智能減損、肢體攣縮、關(guān)節(jié)僵硬,常用護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施,4．營(yíng)養(yǎng)失調(diào)　低于機(jī)體需要量 與吞咽困難、 飲食減少和肌強(qiáng)直、震顫所致機(jī)體消耗量增 加等有關(guān)。（1）飲食指導(dǎo)：飲食原則、進(jìn)食方法（2）營(yíng)養(yǎng)支持（3）營(yíng)養(yǎng)狀況監(jiān)測(cè),其他護(hù)理診斷/問(wèn)題,5．便秘 與消

26、化道蠕動(dòng)運(yùn)動(dòng)障礙或活動(dòng)量減少 等有關(guān)。 6．語(yǔ)言溝通障礙 與咽喉部、面部肌肉強(qiáng)直、 運(yùn)動(dòng)減少、減慢有關(guān)。7．無(wú)能性家庭應(yīng)對(duì) 與疾病進(jìn)行性加重、病人 長(zhǎng)期需要照顧、經(jīng)濟(jì)或人 力困難有關(guān)。8．潛在并發(fā)癥　外傷、壓瘡、感染。,健 康 指 導(dǎo),疾病知識(shí)指導(dǎo)皮膚護(hù)理安全護(hù)理康復(fù)訓(xùn)練照顧者指導(dǎo)就診指