門靜脈高壓癥.恢復修訂2

1、門靜脈高壓癥 （Portal hypertension),,概 念,門靜脈的血流受阻、血液淤滯時，引起門靜脈壓力增高。臨床表現(xiàn)為脾腫大、脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。具有這些癥狀的疾病稱為門靜脈高壓癥。,門靜脈壓正常值： 1.27~2.35kpa （13~24cmH2O ） 平均值： 1.76kpa （18

2、cmH2O） 門靜脈高壓癥時壓力多增至 2.9 ~ 4.9kpa （30~50cmH2O ）,解剖概要,正常肝血流量為1500ml/min，其中門靜脈血占60%~80%，肝動脈血占全肝血流量的20%~40%。 門靜脈主干由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成。 門靜脈位于兩個毛細血管網(wǎng)之間：一端是胃、腸、脾、胰的毛細血管網(wǎng)，另一端是肝小葉內(nèi)的肝竇（肝毛細血管網(wǎng)）。

3、 門靜脈和肝動脈之間關(guān)系密切：門靜脈血流增加，肝動脈血流就減少；門靜脈血流減少，肝動脈血流就增加，這種關(guān)系稱為肝動脈緩沖反應，當門靜脈入肝血流量發(fā)生變化時，可以維持肝竇內(nèi)血液灌注的相對穩(wěn)定。,門靜脈系統(tǒng)與腔靜脈系統(tǒng)之間存在有四個交通支：,食管下段、胃底交通支直腸下端、肛管交通支 前腹壁交通支腹膜后交通支 （Retzius靜脈叢）,病理生理,門靜脈無瓣膜，其壓力通過流入的血量和流出的阻力形成并維

4、持。門靜脈血流阻力增加，是門靜脈高壓癥的始動因素。按阻力增加的部位，可將門靜脈高壓癥分為肝前、肝內(nèi)和肝后三型。,肝前型門靜脈高壓癥常見病因是肝外門靜脈血栓形成（臍炎、腹腔感染如闌尾炎等）。 肝內(nèi)型門靜脈高壓癥又可分為竇前、竇后和竇型。肝炎后肝硬化是引起肝竇和竇后阻塞的常見病因，血吸蟲病是引起肝內(nèi)竇前阻塞的常見病因。 肝后型門靜脈高壓癥的常見病因包括Budd-Chiari綜合征、縮窄性心包炎嚴重右心衰等。,

5、,門靜脈高壓癥形成后，可以發(fā)生以下病理變化：,1.脾腫大、脾功能亢進2.交通支擴張 3.腹水 4.門靜脈高壓性胃病 5.肝性腦病,,１.脾腫大（splenomegaly） 脾功能亢進（ hypersplenism）,。,門靜脈血流受阻后 充血性脾腫大,,脾竇擴張，脾內(nèi)纖維組織增生、單核-吞噬細胞增生和吞噬紅細胞現(xiàn)象,臨床上除有脾腫大外，還有外周血細胞減少,最常見的是白細胞和血小板減少，也有紅細胞減少

6、，稱為脾功能亢進。,,,,2.交通支擴張,門靜脈通路受阻 交通支開放 靜脈曲張門靜脈無靜脈瓣,,,在擴張的交通支中最有臨床意義的是在食管下段、胃底形成的曲張靜脈。離門靜脈和腔靜脈最近，壓力差最大靜脈主要是位于粘膜固有層胃腸功能差常有胃酸反流 曲張靜脈的破裂堅硬粗糙食物的機械性損傷咳嗽、用力排便等腹內(nèi)壓

7、升高 大出血,,,,其他交通支也可以發(fā)生擴張 直腸上、下靜脈叢 痔 臍旁靜脈與腹壁上、下靜脈交通支 前腹壁靜脈曲張 腹膜后的小靜脈也明顯擴張、充血,,,3.腹水,門靜脈系統(tǒng)毛細血管床的濾過壓增高肝硬化 低蛋白血癥 膠體滲透壓下降 淋巴液生成增加 內(nèi)臟淤血 有效循環(huán)血量 醛固酮分泌導 致鈉、水潴留,,,

8、,,4.門靜脈高壓性胃病（portal hypertensive gastropathy）,約1/5的病人出現(xiàn)占門靜脈高壓癥上消化道出血的5%門靜脈高壓 胃壁淤血水腫 胃粘膜下層 動-靜脈交通支廣泛開放 胃粘膜微循環(huán)發(fā) 生障礙 胃粘膜防御屏障破壞 門靜脈 高壓性胃病。,,,,,,5.肝性腦?。╤epatic encephalopathy）,門靜脈高壓癥時由于自身門體血流短路或手術(shù)分

9、流，造成大量門靜脈血流繞過肝臟或因肝細胞功能嚴重受損，致使毒性物質(zhì)不能代謝、解毒而直接進入體循環(huán)，從而對腦產(chǎn)生毒性作用并出現(xiàn)精神神經(jīng)綜合征，稱為肝性腦病或門體性腦病。 門靜脈高壓癥病人自然發(fā)展成為肝性腦病的不到10%，常因胃腸道出血、感染、過量攝入蛋白質(zhì)、鎮(zhèn)靜藥、利尿劑而誘發(fā)。,臨床表現(xiàn)和診斷,多見于中年男子，病情發(fā)展緩慢。主要表現(xiàn)為脾腫大、脾功能亢進、嘔血或/和黑便、腹水以及非特異性全身癥狀。曲張的食管胃底靜脈破裂 消化道

10、急性大出血肝功能損害，凝血因子合成障礙，同時脾功能亢進引起血小板減少，因此出血不易自止。大出血引起肝臟嚴重缺氧，容易導致肝昏迷。,,體檢,能觸及脾，提示門靜脈高壓。有黃疸、腹水和前腹壁靜脈曲張等體征，表示門靜脈高壓嚴重。如能觸及質(zhì)地較硬、邊緣較鈍而不規(guī)整的肝臟，肝硬化的診斷即可成立。其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮等。,輔助檢查,1.血象2.肝功能檢查3.腹部超聲檢查4.食管吞鋇X線檢查 5.腹腔動脈造影

11、的靜脈相或直接肝靜脈造影,1.血象,脾功能亢進時，血細胞計數(shù)減少，白細胞、血小板減少最明顯，紅細胞也減少。出血、營養(yǎng)不良都可以引起貧血。,2.肝功能檢查,血漿白蛋白降低，白、球蛋白比例倒置。 肝臟合成凝血因子減少，慢性肝病有原發(fā)性纖維蛋白溶解，致凝血酶原時間延長。 血清總膽紅素超過51μmol/L（3mg/dl），血漿白蛋白低于30g/L，說明肝功能嚴重失代償。 還應作肝炎病原免疫學和甲胎蛋白檢查，以除外原發(fā)性肝癌。

12、,Child肝功能分級,3.腹部超聲檢查,可以顯示腹水，肝臟的大小、密度，脾臟的大小，門靜脈的直徑；多普勒超聲可以顯示血管開放情況，測定血流量。,4.食管吞鋇X線檢查,食管鋇劑充盈時，曲張的靜脈使食管的輪廓呈蟲蝕狀改變；排空時，曲張的靜脈表現(xiàn)為蚯蚓樣或串珠狀負影。,5.腹腔動脈造影的靜脈相或 直接肝靜脈造影,可以使門靜脈系統(tǒng)和肝靜脈顯影，確定靜脈受阻部位及側(cè)支回流情況，對于預備和選擇分流手術(shù)術(shù)式等有參考價值。,6.胃鏡檢查,,可以

13、了解食管、胃底靜脈曲張的程度，及出血情況。,7.CT 檢查,了解肝硬化萎縮情況，肝、脾體積的大小，門靜脈有無血栓形成。,診斷,根據(jù)病史（肝炎或血吸蟲?。┡R床表現(xiàn)：脾腫大和脾功能亢進、嘔血和或黑便、腹水實驗室檢查和其他輔助檢查當急性大出血時，應與其他原因的出血等鑒別。,治療,外科治療門靜脈高壓癥，主要是針對門靜脈高壓癥的并發(fā)癥。,治療方法,食管胃底曲張靜脈破裂出血 １、非手術(shù)治療：藥物、內(nèi)鏡、介入放射學 ２、 手

14、術(shù)治療：門體分流術(shù)、脾腎分流術(shù)、 肝移植嚴重的脾大，合并明顯的脾亢 單純行脾切除術(shù)肝硬化引起的頑固性腹水 行肝移植手術(shù) 還包括TIPS和腹腔上腔靜脈轉(zhuǎn) 流術(shù),1. 食管胃底曲張靜脈破裂出血,食管胃底靜脈曲張占40% 其中并發(fā)大出血50%~60%這說明有食管胃底靜脈曲張的病人不一定發(fā)生大出血

15、。因此，對于有食管胃底靜脈曲張但沒有出血的病人，不宜作預防性手術(shù)，重點是內(nèi)科保肝治療。,外科治療的主要目的在于緊急制止食管胃底曲張靜脈破裂所致的大出血決定治療方案，要根據(jù)門靜脈高壓癥的病因、肝功能的儲備，門靜脈系統(tǒng)主要血管的可利用情況和醫(yī)師的操作技能及經(jīng)驗。評價肝功能儲備，可以預測手術(shù)的后果和非手術(shù)病人的預后。Child A級、B級、C級病人的手術(shù)死亡率分別為0%~5%、10%~15%和超過25%。,（1）非手術(shù)治療：,食管胃底

16、曲張靜脈破裂出血，尤其是對肝功能儲備Child C級的病人，盡可能采用非手術(shù)治療。,1) 一般處理：輸液、輸血、防治休克。,2) 藥物止血： 血管加壓素可使內(nèi)臟小動脈收縮，門靜脈血流量減少。 常用劑量：.20 U 200ml液體 20分鐘滴完，可使門靜脈壓力下降約35%，一半以上的病人可控制出血。與硝酸甘油聯(lián)合應用可以減輕血管加壓素的副作用。 生長抑素（善寧，施他寧）收縮內(nèi)臟血管，減少門靜脈血流，抑制內(nèi)臟分泌，對

17、控制曲張靜脈破裂出血與血管加壓素效果相似，但無血管加壓素對心血管系統(tǒng)的副作用。,３)內(nèi)鏡治療：,經(jīng)纖維內(nèi)鏡將硬化劑直接注射到曲張靜脈的腔內(nèi)，使曲張靜脈閉塞，其粘膜下組織硬化，以治療食管靜脈曲張出血和預防再出血。 主要并發(fā)癥是食管潰瘍、狹窄和穿孔。,經(jīng)內(nèi)鏡食管曲張靜脈套扎術(shù)，比硬化劑注射療法操作相對簡單安全。注意：硬化劑注射療法和套扎術(shù)對胃底曲張靜脈破裂出血無效。,4)三腔管壓迫止血：,是利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲

18、張靜脈，以達止血目的。通常用于對血管加壓素或內(nèi)鏡治療食管胃底靜脈曲張出血無效的病人。,用法：,檢查氣囊無漏氣，抽空氣囊，把管送入胃內(nèi)先向胃囊充氣（或水）150~200ml再向食管囊充氣（或水）100~150ml。放置三腔管后，應抽凈胃內(nèi)容，并用生理鹽水反復灌洗，觀察。,三腔管壓迫有效率80% 其并發(fā)癥的發(fā)生率也有10%~20%， 并發(fā)癥包括吸入性肺炎、食管破裂和窒息。,應用三腔管的病人，應注意以下三點：

19、①病人應側(cè)臥或頭部側(cè)轉(zhuǎn)，以防誤吸②嚴密觀察，慎防氣囊上滑引起窒息；③三腔管一般放置24小時，放置三腔管的時間不宜持續(xù)超過3～5天，每隔12小時，應將氣囊放空10～20分鐘，如有出血即再充氣壓迫。,5）經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS）,是采用介入放射方法，經(jīng)頸靜脈途徑在肝內(nèi)肝靜脈與門靜脈主要分支間建立通道，置入支架實現(xiàn)門體分流 TIP

20、S適用于經(jīng)藥物和內(nèi)鏡治療無效，肝功能失代償（Child C級） 主要并發(fā)癥是肝性腦病和支架狹窄或閉塞主要用于等待接受肝移植的病人，臨時止血,,(2)手術(shù)療法：,可在食管胃底曲張靜脈破裂出血時急診手術(shù)，也可為預防再出血擇期手術(shù)。 手術(shù)治療可分兩類： ①通過各種不同的分流手術(shù)，降低門靜脈壓力（分流手術(shù)）。 ②阻斷門靜脈和奇靜脈之間的反常血流，從而達到止血目的（斷流手術(shù)）。,1）門體分流術(shù)（portosystem

21、ic shunts）,非選擇性分流：選擇性分流（包括限制性分流）,非選擇性門體分流術(shù)：,將入肝的門靜脈血完全轉(zhuǎn)流入體循環(huán)，代表術(shù)式是門靜脈與下腔靜脈端側(cè)吻合分流術(shù),門靜脈與下腔靜脈側(cè)側(cè)吻合分流術(shù)：,離肝門靜脈血流一并轉(zhuǎn)流入下腔靜脈，降低肝竇壓力，有利于控制腹水形成。,非選擇性門體分流術(shù)還包括腸系膜上靜脈與下腔靜脈“橋式”（H形）分流術(shù)和中心性脾-腎靜脈吻合分流術(shù)。術(shù)后血栓形成率高。,非選擇性門體分流術(shù)優(yōu)點：治療食管胃底曲張靜脈破

22、裂 出血效果好缺點：肝性腦病發(fā)生率高達30%～ 50%，而且容易引起肝衰竭。 由于破壞了第一肝門的結(jié)構(gòu)， 為以后肝移植造成了困難。,選擇性門體分流術(shù)：,目的是保存門靜脈的入肝血流,同時降低食管胃底曲張靜脈的壓力。代表術(shù)式是遠端脾-腎靜脈吻合分流術(shù)。 該術(shù)式的優(yōu)點是肝性腦病發(fā)生率低。但有大量腹水及脾靜脈口

23、徑較小的病人，一般不選擇這一術(shù)式。,,限制性門體分流 目的是充分降低門靜脈壓力，制止食管胃底曲張靜脈出血，同時保證部分入肝血流。代表術(shù)式是限制性門-腔靜脈分流（側(cè)側(cè)吻合口控制在10mm）或門-腔靜脈“橋式”（H形）分流（人造血管口徑為8~10mm）。,,2）斷流手術(shù),即脾切除，同時手術(shù)阻斷門奇靜脈間的反常血流，以達到止血的目的。 方式很多，阻斷部位和范圍也各不相同，其中以賁門周圍血管離斷術(shù)最為有效。,賁門周圍血

24、管離斷術(shù),優(yōu)點：離斷了食管胃底的靜脈側(cè)支，還保存了門靜脈的入肝血流適應癥：適用于門脈循環(huán)中沒有可供與體靜脈吻合的通暢靜脈，肝功能差（Ｃ級）既往分流手術(shù)失敗而又不適合分流手術(shù)的病人,賁門周圍血管可分為四組：,①冠狀靜脈 ②胃短靜脈 ③胃后靜脈 ④左膈下靜脈,門靜脈高壓癥時，上述靜脈都顯著擴張，高位食管支的直徑常可達0.6～1.0cm。徹底切斷上述靜脈，包括高位食管支或同時存在的異位高位食管支，同時結(jié)扎、切斷與靜脈伴行的同名動脈，才

25、能徹底阻斷門奇靜脈間的反常血流，這種斷流術(shù)稱為“賁門周圍血管離斷術(shù)”,2．嚴重脾腫大，合并明顯的脾功能亢進 最多見于晚期血吸蟲病，也見于脾靜脈栓塞引起的左側(cè)門靜脈高壓癥。對于這種病人單純行脾切除效果良好。,3．對于肝硬化引起的頑固性腹水有效的治療方法是肝移植。,肝移植是治療終末期肝病并發(fā)門靜脈高壓食管胃底曲張靜脈出血病人的理想方法，既替換了病肝，又使門靜脈系統(tǒng)血流動力學恢復到正常。但供肝短缺，終生服用免疫抑制劑的危險，手術(shù)的