小兒癲癇常見病的影像診斷

1、小兒癲癇常見病的影像診斷,浙醫(yī)二院放射科 李森華,小兒癲癇的病因十分復雜，許多顱內的先天性與后天性疾病均可引起，能發(fā)現(xiàn)明確病因的稱癥狀性癲癇，病因不明的稱原發(fā)性癲癇。影像檢查是診斷病因的最重要的檢查方法之一，主要為CT與MRI，隨著螺旋CT與高場強MRI的應用，不斷開發(fā)的新的檢查方法，【如動態(tài)檢查，波譜分析，彌散成像，腦功能成像等】，將會有更多的癲癇病因得以明確。本文主要介紹小兒癥狀性癲癇常見病的影像表現(xiàn)。,[一].小兒顱腦正常

2、CT 與MRI的表現(xiàn)特點,CT：顱板薄，嬰幼兒的皮質與白質常分界不清，6月后與成人相同，一般腦室相對較小，腦池稍大，腦溝較少，10歲之內無生理鈣斑。MRI：形態(tài)表現(xiàn)同CT，3個月前皮質與白質信號與成人相反，3－6個月也分界不清，6個月后同成人，腦脊液的信號為長T1長T2,脂肪T1與T2均為高信號，血管“流空” T1與T2均為低信號。,CT：,MRI：,[二].常見病介紹,【一】.先天性發(fā)育異常 為胚胎時期顱腦的發(fā)育障礙

3、，如封合不全，神經原的增生或移行障礙，各種原因導致的破壞性病變等。臨床絕大多數(shù)以癲癇和智力低下為主要癥狀，且許多為難治性癲癇。主要疾病有：,1.胼胝體缺如與發(fā)育不全,胼胝體是神經系統(tǒng)最大纖維索，連接兩半球，構成側室與第三腦室頂部，其功能與記憶及學習功能有關。本癥可分為全部與部分缺如，也可為發(fā)育較小，即發(fā)育不良。本癥還常合并中線部脂肪瘤。,CT. MRI表現(xiàn)：兩側室分離，變形，三腦室擴大，抬高，各層面均可見大腦縱裂與第三腦室相連。 MRI

4、而且易顯示輕微的，為CT所不易發(fā)現(xiàn)的部分缺如及發(fā)育不良。合并的脂肪瘤CT表現(xiàn)為負CT值的低密度。脂肪瘤在MRI有特征性信號表現(xiàn)，易診斷，,缺如CTMRI,正常發(fā)育不良部分缺如,胼胝缺如合并脂肪瘤 CT MRI,2.透明中隔缺如,是一種前腦畸形，CT與MRI表現(xiàn)相同，因透明中隔缺如而呈單一腦室。,腦皮質異位,是神經元在移行過程中發(fā)生障礙在異常部位的堆積。異位的皮質呈結節(jié)狀或板層狀， CT與M

5、RI的密度與信號均與正常的皮質相同，[包括平掃與增強], 較易誤為腦腫瘤,但本癥無異常增強表現(xiàn)，也無病灶周圍水腫表現(xiàn)可資鑒別。,CT MRI,4. 腦裂畸形,是橫貫大腦半球一側或兩側的異常腦裂，裂隙兩側有皮質肪返折，裂隙可寬可窄，常合并透明中隔缺如。,CT ; 單側 雙側,MRI:單側雙側,5. 無腦回/巨腦回畸形,無腦回又稱光滑腦，是指腦皮質溝回的明顯減少，幾乎沒

6、有腦回，并伴有小頭畸形。后者皮質明顯肥厚，溝回也減少，伴白質減少。這兩種實際為同一病理的不同表現(xiàn)。,巨腦回CT MRI,無腦回 CTMRI,6. 先天性腦穿通性畸形,又稱空洞腦，分先天性與后得性，前者是胎兒時期腦組織的破壞所造成的腦組織局限性缺失，呈一大小不等的囊腔與腦室相通，內襯室管膜。,CT MRI,7. 結節(jié)性硬化,是一種少見

7、3;的神經皮膚綜合癥，由位于室管膜下的神經膠質結節(jié)【易鈣化】與皮膚的錯構瘤組成， CT 發(fā)現(xiàn)鈣化較 MRI 為佳。,CT MRI,【二】.顱內感染,顱內感染疾病很多，如腦膿腫，病毒性腦炎與散發(fā)性腦炎，結核性的腦炎與腦膜腦炎等，常有癲癇癥狀，尤在急性期，嚴重的可有癲癇持續(xù)狀態(tài) 腦炎CT與MRI表現(xiàn)無特異性，前者為低密度，后者T1低T2高信號。 結核與腦膿腫表現(xiàn)特殊，尤其小兒腦膿腫多為耳源性，應引起重視。,腦炎CT

8、 MRI,腦結核的MRI,腦膜腦炎MRI,腦膿腫CT,,腦膿腫MRI,[三]. 腦腫瘤與囊腫,顱內腫瘤與囊腫也常有癲癇癥狀，某些常以癲癇為首發(fā)癥狀，成人好發(fā)生在天摹上【大腦半球】，小兒好發(fā)于后顱凹與中線部，癲癇癥狀不及摹上常見，但也是主要癥狀之一，尤其像少支膠質瘤，上皮樣囊腫與皮樣囊腫，中線部脂肪瘤等。,小兒腦干膠質瘤【星型細胞瘤】CT,小兒腦干膠質瘤【星型細胞瘤】 MRI,半球膠質瘤CT

9、 MRI,顱咽管瘤MRICT,上皮樣囊腫MRI CT,,皮樣囊腫的CT,皮樣囊腫MRI,脂肪瘤CTMRI,,四疊體脂肪瘤 CT與MRI,蛛網膜囊腫CTMRI,【四】.腦變性與退行性疾病,1.兒童腦白質病變： 兒童腦白質病變較為少見，是髓鞘的發(fā)育不良，多是代謝障礙所致的隱性遺傳性疾病，主要的臨床癥狀為不同程度的肌張力障礙，智力減退與癲癇。較為常見的有;,1.腎上腺腦白質營養(yǎng)不良

10、 本病一般有典型CT與MRI的表現(xiàn)，即雙側頂，枕葉兩側腦室三角區(qū)旁的白質內出現(xiàn)對稱性“蝶翼狀”信號改變，T1WI低信號，T2WI高信號。注入造影劑后可見“花邊樣”增強，無占位表現(xiàn)，一般不累及額葉。病變有由后向前發(fā)展趨向。CT表現(xiàn)部位，形態(tài)與MRI相似，呈低密度。,CT,MRI,2.巨腦性嬰幼兒腦白質營養(yǎng)不良 本癥又稱亞列山-大病[Alexander氏病]， CT與MRI表現(xiàn)也很具特征性，表現(xiàn)為雙側

11、額葉側腦室前角周圍的腦白質對稱性長T1長信號改變，后期病變可由前向后發(fā)展趨勢，注入對比劑后，病灶邊緣也可有線壯增強。CT表現(xiàn)其部位，形態(tài)，與MRI 相似，呈低密度改變。,MRI CT,3.異染性腦白質營養(yǎng)不良 CT與MRI表現(xiàn)： 雙側腦室旁半卵圓區(qū)的腦白質內多中心，廣泛，彌漫，對稱性分布的T1WI低，T2WJ高信號。部分病例在腦干，小腦也有上述變化。 CT的分布，形態(tài)表現(xiàn)同MRI，為低密度。,CT,MR

12、I,4.海馬變性【顳葉癲癇】 本征十分常見，表現(xiàn)為顳葉內側【尤海馬頭部】的變性，硬化，萎縮為特征，多為單側，MRI顯示較CT為佳，尤其是平行與腦干的冠狀位。,海馬結構觀察,左側海馬的變性與萎縮,左側海馬與額葉的波譜分析,【五】.小兒顱內血管性疾病,小兒顱內血管性疾病也是引起癲癇的主要原因，常見有：1.腦血管畸形：主要為動靜脈畸形，為小兒腦出血最常見原因。2.動脈瘤：好發(fā)于腦底動脈環(huán)的交通支。

13、3.顱面血管痣綜合癥[Stege– Weber,s Sendrom]：病理為顱內軟腦膜上的血管瘤與面部三叉神經分步區(qū)的血管瘤。,AVM的CT,AVM的MRI,前交通支動脈瘤的MRIMRA,后交通支動脈瘤的CTA,顱面血管痣綜合癥的CT,【六】.各種顱內病變的后遺癥,小兒的顱腦外傷，特別是產傷，窒息【缺血缺氧腦病】，感染，中毒，手術后等等各種原因所致的腦部后遺癥，是造成癲癇發(fā)作十分常見的原因。 CT與MRI表現(xiàn)為