急性白血病

1、急性白血病,,,,概 述,白血?。菏窃煅到y(tǒng)的惡性克隆性疾病。特點： 白血病細胞在骨髓和其它造血組織中惡性增殖， 并浸潤其它器官和組織，正常造血受抑。流行病學：發(fā)病率 3-4/10萬人 死亡率高,,,,,,,,,,病因和發(fā)病機制,,臨床表現(xiàn),實驗室檢查及分型,,,,診斷及鑒別診斷,,,治療,,提綱,病因和發(fā)病機制,病因生物因素：人類T淋巴細胞病毒I型物理因素：電離輻射化學因素：苯、甲醛、氯霉素、烷化劑遺傳因素：

2、 雙胞胎其他血液?。篗DS、淋巴瘤、MM、PNH,,病因和發(fā)病機制,發(fā)病機制----尚不明確染色體突變細胞凋亡受阻惡性增殖基因表達異常,,,,,,,,,,病因和發(fā)病機制,,臨床表現(xiàn),實驗室檢查及分型,,,,診斷及鑒別診斷,,,治療,,提綱,臨床表現(xiàn)----四大癥狀,四大癥狀 貧血 發(fā)熱 出血 浸潤,,臨床表現(xiàn)----四大癥狀,（一）貧血 1. 常為首發(fā)表現(xiàn) 半數(shù)重度貧血 2.原因

3、正常造血受抑制 溶血 出血 3.查體：皮膚黏膜蒼白,,臨床表現(xiàn)----四大癥狀,（二）發(fā)熱1、腫瘤熱：中等度熱，無明顯感染部位。2、感染發(fā)熱：高熱，有感染灶。感染部位：口腔、肺、肛周、尿路致病菌：細菌、病毒、真菌發(fā)生機制,,臨床表現(xiàn)----四大癥狀,（三）出血 皮膚黏膜出血 鼻腔牙齦 眼底出血 顱內出血,,臨床表現(xiàn)----四大癥狀,（四）浸潤 1.肝、脾和淋巴

4、結腫大 2.骨骼和關節(jié) 3.中樞神經系統(tǒng)白血病 4.其他部位浸潤（眼部、口腔、皮膚、睪丸）,,,,,,,,,,病因和發(fā)病機制,,臨床表現(xiàn),實驗室檢查及分型,,,,診斷及鑒別診斷,,,治療,,提綱,實驗室檢查,（一）血象 1、（白細胞增多，多在1—5萬。 2、高白細胞性白血病 WBC>100×109/L。 3、白細胞不增多白血病 WBC<1.0X109/L。 4、血涂片

5、可見原、幼細胞。 5、不同程度貧血，血小板減少,,實驗室檢查,（二）骨髓象 1、骨髓增生多呈活躍到極度活躍，少數(shù)增生低 下稱為低增生性急性白血病。 2、白血病性原始細胞占NEC的30%以上，中間 階段細胞缺如，成熟細胞減少呈裂孔現(xiàn)象。 3、正常骨髓成分受抑制。 4、原始細胞形態(tài)異常 5、ANLL可見Auer小體

6、。,,,實驗室檢查細胞化學染色,實驗室檢查,（三）免疫學檢查 根據(jù)白血病細胞表面表達的相關抗原 確定細胞來源 T細胞：CD2、CD3、CD7 B細胞：CD10、CD19、CD22 粒細胞：CD13、CD33 單核細胞：CD14 造血干/祖細胞 CD34 紅細胞：抗血型糖蛋白 巨核細胞：CD41、CD42、CD61,,實

7、驗室檢查,（四）染色體和基因檢測 部分患者有染色體異常。 M3 t(15;17) PML/RARa融合基因。 M2 t(8;21),,實驗室檢查,（五）血液生化檢測 血尿酸和乳酸脫氫酶升高 M4 M5 ：血、尿溶菌酶活性增高,,分 類,FAB 分型,（一）急性淋巴細胞白血?。╝cute lymphocytic leukemia,ALL）可分為3個亞型：L1

8、型，細胞分化較好，以小淋巴細胞為主，治療反應較好 原始和幼稚淋巴細胞以小細胞為主， 直徑≤12um；L2型，以大淋巴細胞為主，有大小不均，治療反應相對較差原始和幼稚淋巴細胞以小細胞為主，直徑＞12um；L3型，以大細胞為主，大小較一致，治療緩解率很低。,,FAB 分型,急性髓系白血?。狈橇埽?M0 急性髓細胞白血病微分化型 M1急性粒細胞白血病未分化型 M2急性粒細胞

9、白血病部分分化型 M3急性早幼粒細胞白血病 M4急性粒-單核細胞白血病 M5急性單核細胞白血病 M6紅白血病 M7急性巨核細胞白血病,,,,,,,,,,病因和發(fā)病機制,,臨床表現(xiàn),實驗室檢查及分型,,,,診斷及鑒別診斷,,,治療,,提綱,診 斷,診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)、血象、骨髓形態(tài)學和組織化學，進一步分型需參考細胞免疫學、細胞遺傳學和分子生物學檢查。急

10、性白血?。?骨髓象白血病性的原始細胞≥30%是診斷最主要的證據(jù)。,,鑒別診斷,1、貧血性疾病2、感染引起的白細胞異常3、出血性疾病4、急性粒細胞缺乏癥恢復期,,,,,,,,,,病因和發(fā)病機制,,臨床表現(xiàn),實驗室檢查及分型,,,,診斷及鑒別診斷,,,治療,,提綱,治 療,（一）一般治療1、緊急處理高白細胞血癥2、防治感染3、成分輸血4、防治尿酸性腎病,,治 療,（二）化學治療原則聯(lián)合用藥早期、足

11、量間歇用藥個體化用藥,,治 療,誘導治療的目的： 盡快獲得完全緩解(CR）。 CR標準: 白血病癥狀、體征消失； 血常規(guī)達正常標準，分類無白血病細胞。 骨髓原+早（幼）<5%。緩解后治療的目的： 根除殘留白血病細胞，預防復發(fā)，爭取長期 存活、長期CR、以至治愈。,,治 療,（二）化學治療急性淋巴細胞

12、白血病治療（療程3年左右）1、誘導緩解 VP方案 VDLP方案2、緩解后治療 鞏固強化(原方案及大劑量藥物) 維持治療（口服藥物或VP方案）,,治 療,（二）化學治療急性非淋巴細胞白血病治療1、誘導緩解 DA方案(3+7) HA方案2、緩解后治療 大劑量阿糖胞苷 骨髓移植,,治 療,（二）化學治療急性早幼粒細胞白血病治療（M3）

13、1、誘導緩解 全反式維A酸 砷劑2、緩解后治療 化療與砷劑交替治療,,治 療,（二）化學治療特殊類型白血病治療1、難治、復發(fā)急性白血病2、老年白血病3、中樞神經系統(tǒng)白血病的防治,,治 療,（三）造血干細胞移植是根治白血病的唯一手段來源：外周血 骨髓 臍帶血供者：HLA配型全相合或半相合條件：55歲以下,,,預 后,預后差 病情兇險不治療 生存期數(shù)周

14、至數(shù)月 影響預后因素,,小 結,急性白血病的臨床表現(xiàn) 起病急 貧血、感染、出血等正常造血功能受抑表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結腫大，骨痛（胸骨壓痛）、牙齦腫、皮膚 結節(jié)及CNSL、睪丸白血病等白血病浸潤表現(xiàn),,小 結,急性白血病的診斷 依靠血象和骨髓象 尤其原始細胞占有核細胞≥30% M3可染色體診斷 t(15;17) 或基因診斷 PML-RARa,,小 結

15、,急性白血病的治療 包括一般治療、誘導緩解治療和緩解后治療 誘導緩解 ALL :VP VDLP AML: DA HA M3 : 維甲酸/砷劑+化療 緩解后治療：全身化療 髓外白血病防治